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La thalassémie

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Qu'est-ce que la thalassémie ? La thalassémie est une maladie génétique de l'hémoglobine (protéine riche en fer contenue dans les globules rouges, ayant pour fonction le transport de l'oxygène). Elle touche plusieurs millions de personnes dans le monde. Au Maroc, environ 700 malades présentent une thalassémie majeure, sur environ 2.000 à 2.500 toute forme confondue. La thalassémie majeure se caractérise par une anémie grave.


Cette dernière est une diminution du nombre des globules rouges et de leur contenu en hémoglobine. Seules les formes majeures (ou intermédiaires) de thalassémie se présentent sous forme d'une anémie grave qui se traduit par une pâleur, une fatigue importante, et un essoufflement à l'effort. L'anémie est la conséquence d'un défaut de synthèse de l'hémoglobine au niveau de la moelle osseuse

Comment se fait le diagnostic et le dépistage de la thalassémie ?

Le diagnostic des différents types de thalassémie se fait par un simple examen sanguin : l'électrophorèse de l'hémoglobine. Un dépistage anténatal peut être proposé aux couples dits « à risque », où le père et la mère sont tous les deux des porteurs sains. Le coût de l'électrophorèse de l'hémoglobine au Maroc est de 200 DH et non pris en charge par l'AMO. Cependant le programme 3 H est initié par l'Association marocaine de thalassémie et des maladies de l'hémoglobine, le Rotary club de Chellah et le Rotary de Genova en Italie.

Et qu'en est-il du traitement ?

Ce traitement comprend une transfusion de sang par mois à l'hôpital et à vie. Elle permet d'apporter les globules rouges manquants. Le fer apporté par les transfusions à répétition ne peut pas être éliminé et entraîne une surcharge au niveau de certains organes (cœur, foie, glandes endocrines en particulier) et les détériore. Il est donc indispensable de prévenir cet excès de fer par un chélateur. Par ailleurs, la greffe de moelle osseuse réalisée très tôt dans l'évolution de la maladie peut être une chance de guérison.

Mohammed Khattab, Pr D'hématologie-oncologie

 

Source : lematin.ma

 

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